Aort diseksiyonu, aort duvarının iç tabakasının (intima) yırtılması ve bu yırtıktan giren kanın orta tabakayı (media) ayırarak yalancı bir lümen oluşturması ile karakterize hayatı tehdit eden acil bir kardiyovasküler durumdur. Bu yıkıcı hastalık, dakikalar içinde ölümcül olabilir ve acil tanı ile tedavi gerektirir. Günümüzde artan farkındalık, gelişen görüntüleme teknolojileri ve tedavi yöntemleri sayesinde aort diseksiyonunda sağkalım oranları önemli ölçüde artmıştır.

Aort Diseksiyonunun Patofizyolojisi

Aort duvarı üç tabakadan oluşur: intima (iç tabaka), media (orta tabaka) ve adventisya (dış tabaka). Diseksiyon, intimal yırtık ile başlar. Yüksek basınçlı arteriyel kan, bu yırtıktan media tabakasına girerek katmanları birbirinden ayırır. Yalancı lümen (false lumen) olarak adlandırılan bu yeni kanal, gerçek lümene (true lumen) paralel olarak ilerleyebilir.

Diseksiyon, antegrad (aşağı doğru) veya retrograd (yukarı doğru) olarak yayılabilir. Yayılım sırasında aorttan çıkan dallar (koroner arterler, brakiosefalik trunkus, renal arterler, mezenterik arterler) etkilenebilir ve organ iskemisine yol açabilir. Adventisyanın rüptürü, fatal hemorajiye neden olur. Perikardial boşluğa rüptür tamponada, toraksa rüptür hemotoraksa yol açar.

Risk Faktörleri ve Etiyoloji

Hipertansiyon, aort diseksiyonunun en önemli risk faktörüdür; hastaların %70-90'ında yüksek kan basıncı öyküsü bulunur. Kontrolsüz hipertansiyon, aort duvarına sürekli mekanik stres uygulayarak medial dejenerasyona ve intimanın yırtılmasına zemin hazırlar. Hipertansif krizler, akut diseksiyonu tetikleyebilir.

Genetik bağ dokusu hastalıkları, genç yaşta diseksiyon riskini dramatik şekilde artırır. Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu tip IV, Loeys-Dietz sendromu ve Turner sendromu önemli predispozan faktörlerdir. Bu hastalıklarda aort duvarı yapısal olarak zayıftır. Biküspit aort kapak, çıkan aort dilatasyonu ve diseksiyonu ile ilişkilidir.

Ateroskleroz, ileri yaşta aort duvarını zayıflatır. Aort anevrizması varlığı, diseksiyon riskini artırır. Geçirilmiş aort cerrahisi veya girişimleri, iatrogenic diseksiyona yol açabilir. Travma (araç kazaları, yüksekten düşme) ve kokain kullanımı diğer nedenler arasındadır.

Sınıflandırma Sistemleri

Stanford sınıflaması, klinik pratikte en sık kullanılan sistemdir. Tip A diseksiyon, çıkan aortun tutulumunu ifade eder; inen aorta kadar uzanıp uzanmaması önemli değildir. Tip B diseksiyon, sadece inen aortun tutulduğu durumu tanımlar; sol subklavyen arter çıkışının distalinde başlar.

DeBakey sınıflaması anatomik yayılımı daha detaylı tanımlar. Tip I: tüm aortayı tutar (çıkan + inen). Tip II: sadece çıkan aortayı tutar. Tip III: sadece inen aortayı tutar (IIIa: torasik, IIIb: abdominal). Bu sınıflamalar, tedavi stratejisini ve prognozu belirlemede kritiktir.

Klinik Prezentasyon ve Semptomlar

Klasik prezentasyon, ani başlangıçlı, şiddetli, yırtıcı veya bıçak saplanır tarzda göğüs veya sırt ağrısıdır. Ağrı genellikle en şiddetli halini başlangıçta gösterir (miyokard infarktüsünden farklı olarak). Ağrının lokalizasyonu diseksiyonun yerine göre değişir: çıkan aort tutulumunda anterior göğüs, inen aortta interskapular veya sırt ağrısı tipiktir. Ağrı, diseksiyonun yayılımıyla birlikte migrasyon gösterebilir.

Dal tutulumuna bağlı komplikasyonlar, klinik tabloyu ağırlaştırır. Koroner arter tutulumu akut miyokard infarktüsüne, karotis tutulumu inme veya senkopa, spinal arter tutulumu paraplejiye, mezenterik tutulum abdominal iskemiye, renal tutulum akut böbrek yetmezliğine ve iliak arter tutulumu bacak iskemisine yol açabilir. Aort yetersizliği, çıkan aort diseksiyonunun sık komplikasyonudur.

Tanısal Yaklaşım

Aort diseksiyonu şüphesinde hızlı tanı hayat kurtarıcıdır. Aort Diseksiyon Tespit Riski (ADD-RS) skoru, klinik şüpheyi standardize eder. Yüksek riskli durumlar (Marfan, aile öyküsü, bilinen anevrizma), yüksek riskli ağrı özellikleri (ani, şiddetli, yırtıcı) ve yüksek riskli muayene bulguları (nabız defisiti, kan basıncı farkı, yeni aort yetersizliği) değerlendirilir.

Kontrastlı bilgisayarlı tomografi anjiyografi (BT-A), diseksiyon tanısında altın standarttır. Sensitivite ve spesifitesi %95'in üzerindedir. İntimal flep, gerçek ve yalancı lümen, giriş ve çıkış yırtıkları, dal tutulumu, hemoperikardyum ve hemotoraks değerlendirilebilir. Transözofageal ekokardiyografi (TEE), özellikle instabil hastalarda ve ameliyathane ortamında değerlidir. MR anjiyografi, stabil hastalarda ve takipte kullanılabilir.

Tedavi Stratejileri

Stanford Tip A diseksiyon, acil cerrahi endikasyonudur. Medikal tedavi altında mortalite, her geçen saat %1-2 artar ve ilk 48 saatte %50'yi aşar. Cerrahi müdahale, çıkan aortun greft ile replasmanını içerir. Aort kapak tutulumu varsa kapak onarımı veya replasmanı (Bentall prosedürü) eklenir. Arkus tutulumunda total arkus replasmanı gerekebilir.

Komplike olmayan Tip B diseksiyon, genellikle medikal tedavi ile yönetilir. Agresif kan basıncı kontrolü (sistolik <120 mmHg), kalp hızı kontrolü (60-80/dk) ve ağrı yönetimi temeldir. Beta blokerler ilk seçenektir; kalp hızını ve aortik duvar stresini (dP/dt) azaltır. Ek antihipertansifler (kalsiyum kanal blokerleri, nitroprussid) gerektiğinde kullanılır.

Komplike Tip B diseksiyon (organ iskemisi, rüptür, refrakter ağrı veya hipertansiyon, hızlı genişleme), acil girişim gerektirir. Torasik endovasküler aort onarımı (TEVAR), komplike Tip B diseksiyonda standart tedavi haline gelmiştir. Stent-greft, primer giriş yırtığını kapatarak yalancı lümenin trombozunu ve gerçek lümenin genişlemesini sağlar.

Cerrahi Teknikler

Tip A diseksiyon cerrahisi, kardiyopulmoner bypass altında gerçekleştirilir. Derin hipotermik sirkülatuar arrest (DHCA), arkus onarımı gerektiğinde beyin koruması için kullanılır. Antegrad veya retrograd serebral perfüzyon teknikleri, nörolojik korumayı artırır. Çıkan aort, sentetik greft (Dacron) ile değiştirilir.

Aort kökü tutulduğunda valve-sparing root replacement (David veya Yacoub prosedürleri) veya composite root replacement (Bentall prosedürü) uygulanır. Frozen elephant trunk tekniği, arkus ve proksimal inen aortun kombine tedavisini sağlar. Hybrid yaklaşımlar, kompleks vakalarda cerrahi ve endovasküler yöntemleri birleştirir.

Endovasküler Tedavi (TEVAR)

Komplike Tip B diseksiyonda TEVAR, açık cerrahiye göre daha düşük morbidite ve mortalite sunar. Femoral arterden girilerek stent-greft, primer yırtığı kapatacak şekilde konumlandırılır. Yalancı lümen trombozisi, aortik remodeling ve gerçek lümen genişlemesi hedeflenir.

TEVAR endikasyonları şunlardır: malperfüzyon sendromları (organ iskemisi), impending veya contained rüptür, refrakter hipertansiyon veya ağrı, hızlı aortik genişleme. Kronik Tip B diseksiyonda TEVAR'ın rolü tartışmalıdır; INSTEAD-XL çalışması, optimal medikal tedaviye eklenen TEVAR'ın uzun dönem aorta-spesifik mortaliteyi azalttığını göstermiştir.

Prognoz ve Uzun Dönem Takip

Tip A diseksiyonda cerrahi sonrası hastane mortalitesi %15-25 civarındadır. Medikal tedavi ile bu oran %50'yi aşar. Tip B diseksiyonda komplike olmayan vakalarda hastane mortalitesi %10'un altındadır; komplike vakalarda %30'a çıkabilir. Uzun dönem sağkalım, yaşa, komorbiditelere ve aortik remodeling durumuna bağlıdır.

Uzun dönem takip kritik öneme sahiptir. Yalancı lümen persistansı, anevrizma gelişimi ve reintervansyon riski mevcuttur. Düzenli görüntüleme (BT veya MR anjiyografi) ile aort boyutları izlenir. Agresif kan basıncı kontrolü ömür boyu sürdürülmelidir. Genetik hastalıklarda aile taraması ve genetik danışmanlık önerilir.

Koru Kalp Merkezi'nde Aort Diseksiyonu Tedavisi

Merkezimiz, aort diseksiyonunun acil tanı ve tedavisinde 7/24 hizmet vermektedir. Modern BT anjiyografi, hibrit ameliyathane ve deneyimli kalp damar cerrahisi ekibimiz ile Tip A ve Tip B diseksiyonların yönetiminde kapsamlı hizmet sunulmaktadır. Multidisipliner aort ekibi, her vaka için optimal tedavi stratejisini belirlemektedir.

Sonuç

Aort diseksiyonu, erken tanı ve uygun tedavi ile yaşam şansı sunulabilen ancak gecikmiş vakalarda yüksek mortaliteye sahip kritik bir acildir. Ani başlangıçlı şiddetli göğüs veya sırt ağrısında diseksiyon düşünülmeli ve hızla görüntüleme yapılmalıdır. Tip A diseksiyonda acil cerrahi, Tip B diseksiyonda medikal veya endovasküler tedavi seçenekleri mevcuttur. Uzun dönem takip ve agresif kan basıncı kontrolü, sağkalımı artırmada kritik öneme sahiptir.